儿童噬血细胞综合征68例临床研究

摘要

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾分析2002年1月至2007年6月广东省9所医院诊治的68例儿童HPS的临床特点、治疗及预后.结果 68例病例中放弃治疗16例(23.5%),死亡9例(13.2%).2005年前治疗者共4例,1例完全缓解后失访,余3例死亡.2005年后(采用HLH-04方案)治疗痊愈20例(20/42,47.6%),完全缓解继续治疗中4例(9.5%),完全缓解后失访6例(14.3%),复发治疗中5例(11.9%).结论 广东地区儿童HPS的发病有逐年增多的趋势;其原发病最常见为EBV感染;采用HLH-04方案治疗后疗效有所提高.