结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会

摘要

目的:为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料.2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害.1例患者有中枢神经系统受累;1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善.结节性硬化症患者临床表现多样,合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变,对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查.雷帕霉素对该病治疗有显著疗效.