生酮饮食治疗结节性硬化症合并癫痫的疗效及安全性

摘要

目的：
　　结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex,TSC）是一种多器官疾病，多合并药物难治性癫痫，有个别报道生酮饮食（ketogenic diet,KD）对其合并癫痫的治疗有效，现总结14例KD治疗TSC合并癫痫的临床疗效。
　　方法：
　　收集2008年3月-2015年3月在深圳市儿童医院诊断为TSC合并癫痫并采用KD治疗的14例患儿，随访至少3个月。通过比较治疗前后患儿癫痫发作频率的变化、所用抗癫痫药物的剂量变化、不良反应以及对患儿认知功能变化评估其疗效。
　　结果：
　　14例患儿中12例合并难治性癫痫，KD启动后14例患儿均坚持治疗3个月，癫痫发作控制有效的患儿有7例（7/14,50％），5例（5/14,36%）发作完全控制；坚持治疗达6个月的患儿有6例（6/14，42.8%），其中4例（4/14,28.6%）发作完全控制。2例减停了药物，1例治疗期间未服用任何抗癫痫药物。14例患儿中12例有发育迟缓，6例KD治疗后有发育及认知改善。
　　结论：
　　KD治疗TSC合并癫痫尤其难治性癫痫有良好的疗效和安全性。KD可以减少抗癫痫药物的种类和剂量，且能改善患儿的认知功能。