ALS诊断中需要注意的问题

摘要

肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是成人运动神经元病(motor neuropathy)中最常见的形式，年发病率为2／10万～3／10万。主要的病理特征为脊髓前角的a运动神经元、大脑皮质的Betz细胞及脑干的运动神经核(眼肌运动神经核除外)的神经元丢失，皮质脊髓束和皮质脑干束变性。临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征(+)，