29例原发性胆汁性肝硬化临床特征

摘要

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床特征.方法 对29例PBC患者的二般资料、临床症状和体征,生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行分析.结果 临床表现为黄疸19例,乏力15例,皮肤瘙痒12例,肝区疼痛5例,脾肿大27例,肝肿大22例,无症状2例.伴有自身免疫性疾病干燥综合征4例、类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮1例.血清GGT和ALP明显升高,GGT升高平均为正常值上限的5.8倍,ALP升高平均为正常值上限的3.1倍,而血清ALT、AST轻中度升高,分别为平均正常值上限的1.6倍和2.7倍,19例TBil水平升高(28.2～427.2 μmol/L).24例抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2阳性,13例抗核抗体(ANA)阳性,1例抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性,4例抗SSA/SSB型,2例类风湿因子(RF)阳性.17例免疫球蛋白IgM阳性,升高平均为正常值上限的1.8倍.15例肝脏病理检查示1例Ⅰ期,4例Ⅱ期,7例Ⅲ期,3例Ⅳ期.结论 PBC主要累及中年女性,常表现为黄疸、乏力、皮肤搔痒,血清GGT、ALP水平升高,AMA或M2亚型阳性,IgM阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病.