姐弟同患特发性肺含铁血黄素沉着症

摘要

@@ 例1,女,3岁,因反复咳嗽、发热、面色苍白1年,痰中带血3个月于1998年6月17日第7次住院.以往曾因上述症状6次在我科住院治疗,曾诊断为支气管炎、肺炎、肺结核及缺铁性贫血等疾病,先后给予抗感染、输血及抗痨等治疗.查体:体温38.3°C,脉搏110次/分,呼吸30次/分,发育正常,营养欠佳,急重病容,皮肤苍黄,口唇苍白,皮肤巩膜无黄染,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心率110次/分,律齐,心尖区可闻及Ⅲ/Ⅳ级收缩期吹风性杂音,肝、脾无肿大.实验室检查:血红蛋白40g/L,红细胞1.54×1012/L,白细胞1.23×109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,肝、肾功能正常,血沉正常,尿及大便常规正常.胸片:双肺中内带见点片状阴影.痰中找到大量含铁血黄素巨噬细胞,确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症,给予氢化可的松75mg/d静滴、输血、支持等治疗,1周后突然发生呼吸衰竭,抢救无效死亡.