儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会

摘要

目的 通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊.方法 回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访.结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁(1.5个月至14.1岁),＜2岁31例(50％),＜5岁44例(71％).主要临床表现为体表肿块35例(56.5％),发热22例(35.5％)和皮疹22例(35.5％).多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤.其中46例(74.2％)达到国际组织细胞协会制定的确诊标准.16例(25.8％)患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效.首次入院科室为儿科的有39例(62.9％),另外23例(37.1％)在其他科室就诊.两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d(1 ～1 432 d)和30 d(1～1808 d).随访49例,中位随访时间45个月(4个月至10年).死亡5例,恶化3例,41例病情稳定.结论 儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要.未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗.