儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现(附13例分析)

摘要

目的　探讨CT对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)造成多脏器损害诊断的价值及限度。方法　分析13例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH的CT表现。局限性LCH 4例，广泛性LCH 9例。全部病例均行颅脑、胸部、肝、脾CT平扫检查，4例行增强检查。结果　男性多于女性，颅穹隆骨破坏依次为颞骨8例、顶骨3例、枕骨2例、额骨1例。CT发现早期骨破坏敏感性高。肿块变化可反映病变由活跃增殖到静止消退的病理过程。下丘脑-垂体轴侵犯影像表现晚于临床。CT可显示LCH不同阶段的肺损害。结论　LCH各脏器损害的影像学表现缺乏特异性。好发部位的典型CT表现可提示诊断，同时对辅助LCH分型、确定治疗方案、估计预后有一定价值。