以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点(附1例报告)

摘要

目的 探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点.方法 回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料.结果 患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经病,同时出现严重的肺部病变.抗神经节苷酯2(GM2) IgM抗体增高.神经传导速度证实存在广泛感觉、运动神经病.血清GM2 IgM抗体显著升高.对此患者进行神经活检以及肺组织活检.腓肠神经活检证实显著的神经束衣炎伴随大量神经纤维丢失.肺组织活检为非郎格汉斯组织细胞增生症.结论 本病例首次证实神经束衣炎可以出现在肺非郎格汉斯组织细胞增生症,运动、感觉神经均可受累.GM2 IgM抗体可能参与疾病的发生.