儿童肾细胞癌(RCC)的临床病理特征及手术疗效分析

摘要

cqvip:目的探讨儿童肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的发病特点、临床表现、病理学特征及手术治疗方式和疗效。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2008年8月至2018年8月收治的21例儿童RCC病例的临床资料。年龄:1.2~10.8岁,中位年龄6.1岁;性别:男14例,女7例;发病部位:左肾13例,右肾8例。患儿中6例以无痛肉眼血尿、3例以腹痛、2例以腹部肿块为首发症状就诊,其余10例由健康检查彩超发现。结果 21例患儿均接受手术治疗。14例行根治性肾切除术,其中6例同时行腹膜后淋巴结清扫术;5例行保留肾单位肾肿瘤切除术(nephron-sparing surgery,NSS),其中4例肿瘤最大径<4 cm,1例肿瘤最大径7.8 cm;2例仅行肾肿瘤活检术。术后病理分类为:RCC 9例,囊性RCC 1例,Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性RCC 11例。TNM分期为:T1aN0M0/Ⅰ期7例,T1bN0M0/Ⅰ期3例,T1aN1M0/Ⅲ期1例,T1bN1M0/Ⅲ期1例,T2aN0M0/Ⅱ期3例,T2aN1M0/Ⅱ期1例,T2bN1M0/Ⅲ期1例,T3aN0M0/Ⅲ期1例,T3aN1M0/Ⅲ期1例,T4N1M0/Ⅳ期2例。前期术后有4例RCC患儿接受α-干扰素治疗,后均因不良反应而终止治疗。无化疗病例。患儿随访0.4~8.7年,中位随访时间1.3年。1例失访,15例存活,5例死亡,接受NSS的5例患者均存活。结论儿童RCC较少见,因无特异性临床表现和影像学特征,术前病理诊断较困难,术后需要进行TFE3基因检测以明确病理类型。治疗以根治性肾切除术为主,对于肿瘤局限的合适病例亦可选择保留肾单位肾肿瘤切除术,以尽可能保留肾功能。