水通道蛋白-4抗体阳性的脑干脑炎临床特点

摘要

目的 分析以脑干脑炎起病的水通道蛋白-4抗体阳性患者的临床特点,从而有助于临床的诊治。方法 间接免疫荧光细胞法检测患者的水通道蛋白-4（AQP4）抗体。回顾性的研究方法对符合入选标准的患者临床数据进行分析和比较。结果 在80例AQP4抗体阳性患者中,以脑干脑炎起病的水通道蛋白-4抗体阳性患者14例（17.5%）,其中男性3例、女性11例。起病时症状包括头痛（85.7%,12/14）,共济失调（78.6%,11/14）,头晕（78.6%,11/14）,复视（64.3%,9/14）,呕吐（57.1%,8/14）,吞咽困难（21.4%,3/14）,嗜睡（14.3%,2/14）,癫痫发作（7.1%,1/14）。14例（100%）患者均出现MRI的脑干病灶,11例（78.6%）患者首次或随访中出现视神经脊髓炎特征性的脑部病灶。在中位数为15（2～24）月的随访过程中,6例（42.9%）患者发展为视神经脊髓炎。6例视神经脊髓炎患者较其余8例患者具有更高的AQP4抗体滴度（P=0.024）。结论 以脑干脑炎方式起病的水通道蛋白-4抗体阳性患者并不少见,其表现形式复杂多样,部分患者短期进展为视神经脊髓炎,因此纳入视神经脊髓炎谱系疾病。