硬化性横纹肌肉瘤病理形态学特点

摘要

目的对硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床特点及鉴别诊断进行探讨,同时对一种少见形态进行描述。方法结合文献对1例SRMS临床、组织形态及免疫组化结果进行分析。结果肿瘤由圆形、多角形、梭形细胞及玻璃样变,似软骨、骨或黏液样间质组成。丰富的间质将肿瘤细胞分隔成小团块或梁索状,形成不规则吻合的腔隙,内衬异型细胞呈乳头或簇状,似腺管或脉管样结构,梭形细胞区域呈束状排列,似纤维肉瘤。可见散在圆形、多角形或短梭形、胞质明显红染、核偏位的横纹肌母细胞,部分区域呈多个微囊状,内衬立方、扁平或短梭形肿瘤细胞,常漂浮多少不等散在的肿瘤细胞,周边或其内见多灶硬化结节似骨组织,微囊区与硬化结节有过渡。免疫组化MyoD1、desmin和actin(+)。结论SRMS是一种罕见的肉瘤类型,可能是胚胎型横纹肌肉瘤的亚型,与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,微囊性和灶状硬化结节是一种罕见的横纹肌肉瘤形态;免疫组化在诊断及鉴别诊断中起关键作用。