朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

摘要

目的　了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法　回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果　 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。无呼吸道症状 5例 ,咳嗽、咳痰8例 ,其中伴气促 2例。影像学表现主要为肺间质损害 ,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等 ,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚 ,以及肺门纵隔淋巴结增大。小儿合并支气管肺炎 6例 ,曾误诊为原发病 4例 ,其中 2岁以下 5例 ,致金黄色葡萄球菌败血症 2例 ,终因多脏器功能衰竭死亡 ;误为肺结核 2例及乳糜胸 1例。化疗后 ,症状及肺部病变可明显改善。结论　肺是LCH常累及脏器 ,有影像学改变不一定出现呼吸道症状 ,尤其 2岁以下小儿易合并支气管肺炎、败血症及多脏器功能衰竭。LCH肺损害无临床特异性而易误诊 ,胸部CT有利于早期发现肺损害病变。及时诊断、化疗 。