弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性纤维溶解症国内首例报告

摘要

报告国内首次发现的弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性纤维溶解症1例。患者女,38岁。因多发性肌炎10月余,颈部起黄色斑丘疹2月就诊。双侧颈部、锁骨上方有数十个绿豆至黄豆大淡黄色柔软丘疹或斑块,呈鹅卵石样。临床及实验室检查符合多发性肌炎,无眼及心血管改变。组织病理检查以韦杰尔特染液染色,可见真皮乳头层弹力纤维完全消失,真皮网状层内弹性组织轻度减少,von-kossa染色未见钙化。透射电镜真皮乳头层内弹力纤维消失,在真皮网状层上部可见大量未成熟的弹力纤维,胶原纤维结构正常。