小肠平滑肌肉瘤临床病理观察

摘要

目的探讨肠道平滑肌肉瘤(LMS)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法分析1例小肠LMS的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者女性,53岁,因脐周疼痛1月余,加重1天入院。腹部CT示左腹空肠呈同心圆改变,肠壁增厚。患者行腹腔镜下腹腔空肠肿瘤切除术。术中见肠套叠位于左上腹空肠上段,套叠肠管复位后,可及肠腔内有一3 cm×5 cm大小肿块。镜下观察肿瘤组织由梭形细胞构成,胞质嗜酸性,核钝圆或呈雪茄样。细胞异型性明显,核分裂多见,局灶可见坏死。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、SMA、desmin、H-caldesmon和SDHB(+)。CD117、Dog-1、CD31、CD34和melan-A均(-)。基因检测该肿瘤未发现KIT及PDGFRA基因突变。结论胃肠道LMS是一种非常罕见的肿瘤,明确诊断LMS需要综合组织学检查、免疫组化及基因分析。