肾脏硬化性PEComa临床病理特征分析

摘要

目的 探讨肾脏硬化性PEComa的临床病理特征。方法 分析1例肾脏硬化性PEComa的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果 患者女性,68岁,无明显诱因出现左下腹不适,无结节性硬化综合症（TSC）。CT及MRI检查示腹膜后右肾旁软组织肿块,有一定血供,边界清。行右腹膜后肿物切除术。肿瘤组织由梁索状及片状排列的肿瘤细胞构成,部分瘤细胞呈上皮样,围血管分布,胞质弱嗜酸性或透明,核圆形,核仁小,部分瘤细胞梭形,间质明显玻变、硬化及灶状钙化。免疫组化示肿瘤细胞SMA、desmin、CD56、bcl-2和CD99（＋）;HMB45散在（＋）;CD34血管（＋）;STAT-6、CK、S-100、CD117、CDK4、Melan A及Syn（-）;Ki-67增殖指数为3%。术后随访3个月,患者一般状态良好。结论 肾脏硬化性PEComa少见,生物学行为惰性,治疗方式主要采取手术切除。