经尸体解剖病理证实的肺淋巴瘤样肉芽肿一例并文献复习

摘要

目的探讨肺淋巴瘤样肉芽肿(PLG)的临床、影像学特征、诊断、治疗及预后。方法报道1例经尸体解剖病理证实的PLG病例,并结合相关文献进行复习总结。结果患者男性,44岁,以咳嗽、咯痰、呼吸困难为主要临床表现。肺部CT影像学表现为双肺散在以血管为中心的结节影伴斑片影,下肺多见。临床抗感染及对症治疗无缓解。患者病情逐渐加重并死亡。尸体解剖显示为PLG,病理分级Ⅲ级,镜下以血管为中心的各种淋巴细胞浸润伴坏死,EBER原位杂交阳性。文献复习检索到中文文献28篇、外文文献34篇。文献总结PLG好发于中年男性,其发生与EBV感染有关,多有免疫功能低下,临床症状不典型,影像学主要表现为沿支气管血管束分布的多发结节及斑片影。确诊依靠病理组织学及免疫组织化学、EBER原位杂交,治疗局部病变以手术为主,进展较快的Ⅰ、Ⅱ级患者和所有Ⅲ级患者,常用RCHOP方案进行联合化疗。其预后与分级相关,Ⅲ级侵袭性强、预后差。结论PLG是一种临床表现不典型的原发于肺的淋巴增生性疾病,见于多种免疫抑制性疾病。其CT影像学有一定的特征性,但确诊需结合病理。部分患者经治疗可缓解,Ⅲ级患者预后差。