软斑病4例临床病理分析

摘要

目的探讨软斑病的发病机制、临床病理学特征、鉴别诊断及预后。方法分析4例软斑病患者的临床特征、影像学表现、病理学和免疫组化特征,并进行相关文献复习。结果 4例软斑病患者均为女性,年龄25~69岁,平均44.8岁;其中2例病变位于膀胱,1例位于右肾周和右肾下极,1例位于腹膜后。组织学形态均以淋巴细胞、浆细胞为主的慢性炎症背景中,见大量泡沫状组织细胞及少量的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞;组织细胞胞质嗜酸性、颗粒状,其内散在一些蓝色钙化小体,部分呈靶环或同心圆样结构,即软斑小体（M-G小体）。PAS和普鲁士蓝染色（＋）,免疫组化示组织细胞CD68和AACT弥漫（＋）,浆细胞CD38和CD138（＋）;AEl/AE3、S-100蛋白、CD1a、CD21和CD23均（-）;Ki-67增殖指数为1%。随访5~18个月,均预后良好。结论软斑病是一种可以治愈的慢性肉芽肿性疾病,影像学常表现为占位,临床易误诊为肿瘤,确诊主要依靠病理诊断。临床治疗主要应用抗生素和/或手术切除。鉴别诊断包括颗粒细胞瘤、分化差的癌和Langerhans组织细胞增生症等。