苯丙酮尿症女性孕期的饮食治疗

摘要

目的:探讨饮食治疗对苯丙酮尿症(PKU)育龄妇女获得良好的妊娠结局并防止母源性苯丙酮尿症(MPKU)发生的效果。方法:对3例PKU育龄妇女均采用课题组特定食谱进行治疗并定期监测其血苯丙氨酸(Phe)浓度,使之控制在5～7 mg/dl,观察并随访其妊娠结局及对妊娠的影响。结果:3例PKU育龄妇女既往均有过自然流产或胎儿异常的病史,采用课题组特定食谱严格控制血苯丙氨酸浓度后,其中2例已成功产下正常婴儿,另1例经过6个半月饮食治疗现孕7周。结论:初步认为采用课题组制定的食谱,控制并定期监测血苯丙氨酸浓度,可使苯丙酮尿症育龄妇女获得良好的妊娠结局。