特发性炎性肌病相关间质性肺病的研究进展

摘要

特发性炎性肌病(IIM)是一种可累及皮肤、肺部、心脏及胃肠道等全身多个脏器的自身免疫性疾病,间质性肺病(ILD)是其最主要的肺部并发症及致死原因,直接影响患者的生存质量和预后。ILD相关血清学检查、免疫学标志物的发现及高分辨率CT的应用,为早期诊断ILD及判断预后提供了可靠证据。临床上针对不同类型的特发性炎性肌病相关间质性肺病(IIM-ILD),应综合考虑糖皮质激素的剂量,免疫抑制剂的种类、剂量及不同药物的联合使用。本文就IIM-ILD的自身抗体、影像学与组织病理学、临床分型及治疗方案的研究进展作一综述。