获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症62例临床特征及误诊分析

摘要

目的探讨非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症的临床特征及误诊原因。方法回顾性分析我院诊治的62例获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者的病因、临床表现、治疗、随访结果及误诊原因。结果 62例患者中51例患者病因不明,11例为杀鼠药中毒。所有患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及关节、肌肉、内脏出血,首发最常见出血症状为血尿;35例（56.5%）失血患者血红蛋白（Hb）＜100 g/L,最低仅为32 g/L;治疗后患者活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）与治疗前比较差异均有统计学意义[（145.46±43.22）s、（36.62±7.85）s,（107.33±47.38）s、（13.64±4.86）s,（7.63±1.87）、（2.14±0.68）,t值分别为19.51、15.49、13.62,P均＜0.01],血小板计数、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fg）均正常,患者自出血症状至明确诊断的中位时间为8（2～192） d,其中16例患者出血1～6个月才确诊,首诊误诊率高达61.3%（38/62）,误诊为泌尿系统疾病占60.5%（23/38）,其次为血友病占21.1%（8/38）。所有患者接受维生素K治疗,总疗程为1～22个月,少数严重出血患者同时使用凝血酶原复合物和（或）血浆输注。中位随访时间为8（1～56）个月,无一例患者复发。结论非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症多数原因不明。首发出血最常见的症状为血尿,本病易误诊,最常见误诊为泌尿系统疾病,早期的凝血功能检测可减少误诊。维生素K序贯治疗可有效防止复发,患者预后良好。