噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）又称噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性网状细胞增生症（HRS），是一类少见疾病，确切的发病率尚无准确统计，该病本质上属于良性疾病，但由于其病因多样，临床表现和病理改变与恶性组织细胞病（MH）相似，很多基层同道对HLH缺乏了解，错失治疗时机和最佳治疗方案，导致病死率很高。我们对文献报道的成人HLH40例进行了回顾性分析，以进一步提高对该疾病的认识、改善预后。