肺淋巴管平滑肌瘤病

摘要

目的 提高对罕见病淋巴管平滑肌瘤病（ＰＬＡＭ）的认为。方法 对１９９２年对来诊治的３例ＰＬＡＭ患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。结果 ＰＬＡＭ是一种罕见的弥漫肺部疾病，临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障，动脉血气示低氧血症。胸部Ｘ线表现为两肺弥漫分布网格状影，高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张，