肺淋巴管平滑肌瘤病

摘要： 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因未明,由平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。目前关于儿童PLAM的相关报道较少见。该文报道了1例由TSC2基因10号外显子c.856A>G,p.Met286Val杂合突变引起的儿童PLAM。

摘要： 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病,主要影响育龄妇女,可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭,LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查,其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影,血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高,最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。目前对于本病的治疗方法尚有限,西罗莫司已成为首选药,行肺移植患者未来仍有复发可能。因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见,常易被误诊或漏诊。本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。

摘要： 目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床病理学特点、免疫表型、特殊染色特征及鉴别诊断.方法 应用HE、免疫组织化学和特殊染色对我院诊断的2例PLAM进行临床病理分析,并复习相关文献,探讨其临床病理学特征及预后.结果 2例患者均为女性,CT均提示双肺弥漫性病变,镜下见沿肺泡腔弥漫分布的病变组织由增生的平滑肌样细胞、上皮细胞及淋巴管和血管组成,其中一例另可见由慢性肉芽肿性炎和干酪样坏死构成的结核病灶.免疫组化显示SMA、HMB45、MelanA均阳性,同时伴随D2-40阳性的淋巴管或血管增生.结论 PLAM为临床罕见的肺间质性病变,易漏诊误诊,需结合临床进行诊断.

摘要： 患者女,42岁,已婚、未育。于2017年4月21日因反复低热(最高体温38°C)、咳嗽伴呼吸困难进行性加重1周,胸部X-线摄片和CT检查示左侧大量胸腔积液(图1A、1B),以"左侧大量胸腔积液"收入院。患者5个月前曾于外院就诊行左侧胸腔闭式引流、肺穿刺活组织检查,病理学检查提示肺淋巴管平滑肌瘤病,予雷帕霉素治疗后,症状缓解。有子宫肌瘤手术史。

摘要： 通过对一例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的病情进行了详细分析，初步诊断为双肺弥漫性肺实质病，通过辅助检查，该患者于2011年5月日在全麻下行VATS左肺上叶舌段楔形切除(取活检)术，术中见左侧胸膜顶部分粘连，无胸水，肺组织弥漫性间质性病变，弹性差，广泛肺气肿征象，无明显肺大疙及结节。‘手术顺利，术后安返呼吸内科予抗感染、祛痰、对症等治疗。经治疗，患者症状有好转，复查血气分析PaOZ较前上升，好转出院。

摘要： 肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,笔者在北京大学深圳医院进修期间曾收治一例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,经西医保守治疗无效,后改用中医治疗,服用百合固金汤加减,本例患者有气促、咳嗽、咳粘稠痰、痰中带血、消瘦，舌红少苔、脉细数等症，且病程较长，反复发作，辨证属肺肾阴虚、金水不生、阴虚火旺，与百合固金汤功效与主治相符合，随证加入生阿胶烊化以增强养阴滋肾之功，白茅根、白芨凉血止血，故能取得良好效果。通过本例患者辨证论治，其结论对拓宽百合固金汤应用范围有一定借鉴作用。

摘要： 本病病因不明，多发生于育龄期妇女，平均发病年龄为40岁，但亦有男性病例相关报道，缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状，病程中可反复出现单侧或双侧自发性气胸，可伴干咳、乳糜胸，肺功能异常主要表现为阻塞性通气功能障碍及低氧血症，肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水，有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，分支生物学研究表明PLAM的发病与基因TSC1或TSC2的突变有关，肺部CT表现为弥漫分布的薄壁小囊肿，表现较有特征，肺移植是终末期患者最有效的治疗方法。

摘要： 本发明涉及一种淋巴管平滑肌瘤病联合检测方法及其应用，属于基因检测技术领域。该方法包括以下步骤：液相捕获靶向测序：针对与LAM高度相关的TSC1和TSC2基因全外显子编码区和与实体肿瘤密切相关的突变基因设计Panel，构建gDNA文库，进行杂交捕获后，上机测序；分选：通过生物信息学处理分析上述测序数据，如检测到TSC1和TSC2基因阴性，则采用染色体芯片分析方法进行补充检测；如检测到单打击位点，则采用多重连接探针扩增进行补充检测；如检测到不明确体细胞突变和胚系突变来源的位点，则采用Sanger测进行补充检测。该方法提高了LAM患者的阳性变异检出率。

摘要： 本发明涉及一种用于淋巴管平滑肌瘤疾病的太赫兹波理疗装置，包括处理端、波发射终端以及安装波发射终端的支架组件，处理端用于传输信号、太赫兹波频信号处理、控制以及整体系统的控制及数据处理；支架组件包括一横杆以及横杆的两端向下延伸的衍杆；横杆下端设有若干同轴线缆接口，其内设有用于放置连接同轴线缆接口和处理端的同轴电缆的接线通道；波发射终端包括壳体以及设于壳体前侧的喇叭状吸盘，壳体内设有太赫兹波发生器，壳体后端设有延伸至外部的接线，接线的端部与同轴线缆接口插接的电缆接口；太赫兹波发生器的前侧设有波导窗，波导窗上设有覆盖其的聚波透镜。该理疗仪理疗过程的定位准确，提高理疗效果。

摘要： 本发明公开了一种治疗淋巴管平滑肌瘤的中药，它是由以下重量份数的原料制成：龟板80～120、狗胚胎80～120、阿胶80～120、白芨160～240、当归200～400。本发明为纯中药制剂，补五脏，用于治疗淋巴管平滑肌瘤。

摘要： 本发明公开了一种淋巴管平滑肌瘤病的蛋白质生物标志物及应用，属于免疫检测技术领域。具体的包括对受试者血浆中铁蛋白、β2微球蛋白或转铁蛋白任意一种或两种以上组合的表达量进行检测，试验发现血浆中铁蛋白、β2微球蛋白、转铁蛋白含量在淋巴管肌瘤病患者和健康对照组间呈现显著性差异，因此，铁蛋白、β2微球蛋白或转铁蛋白中任意一种或两种以上的组合作为标志物可用于辅助诊断LAM，为协助临床诊疗提供积极意义。

摘要： 本发明涉及用于治疗淋巴管平滑肌瘤病的雷帕霉素，涉及在需要这样治疗的人类受试者中治疗淋巴管平滑肌瘤病的方法和组合物。该方法包括通过吸入给予受试者包含雷帕霉素或其前药或衍生物(包括类似物)的气溶胶组合物。

摘要： 本发明涉及一种淋巴管平滑肌瘤病联合检测方法及其应用，属于基因检测技术领域。该方法包括以下步骤：液相捕获靶向测序：针对与LAM高度相关的TSC1和TSC2基因全外显子编码区和与实体肿瘤密切相关的突变基因设计Panel，构建gDNA文库，进行杂交捕获后，上机测序；分选：通过生物信息学处理分析上述测序数据，如检测到TSC1和TSC2基因阴性，则采用染色体芯片分析方法进行补充检测；如检测到单打击位点，则采用多重连接探针扩增进行补充检测；如检测到不明确体细胞突变和胚系突变来源的位点，则采用Sanger测进行补充检测。该方法提高了LAM患者的阳性变异检出率。

摘要： 本发明涉及用于治疗需要所述治疗的人类受试者的淋巴管平滑肌瘤病的方法和组合物。所述方法包括通过吸入将包含雷帕霉素或其前药或衍生物(包括类似物)的气雾剂组合物给予受试者。

摘要： 本发明涉及在需要这样治疗的人类受试者中治疗淋巴管平滑肌瘤病的方法和组合物。该方法包括通过吸入给予受试者包含雷帕霉素或其前药或衍生物(包括类似物)的气溶胶组合物。

摘要： 本发明涉及化合物[2‑[(5‑硝基‑1，3‑噻唑‑2‑取代基)氨基甲酰基]苯基]乙酸酯在治疗或预防血管和呼吸系统疾病、纤维化疾病和神经变性疾病，特别是间质性肺炎、结节性硬化或淋巴管平滑肌瘤、胶原病、间质性肺病、人肾病、肾病综合征、肝纤维化或肝硬化、阿尔茨海默病或帕金森病的应用。

摘要： 本发明涉及一种用于淋巴管平滑肌瘤疾病的太赫兹波理疗装置，包括处理端、波发射终端以及安装波发射终端的支架组件，处理端用于传输信号、太赫兹波频信号处理、控制以及整体系统的控制及数据处理；支架组件包括一横杆以及横杆的两端向下延伸的衍杆；横杆下端设有若干同轴线缆接口，其内设有用于放置连接同轴线缆接口和处理端的同轴电缆的接线通道；波发射终端包括壳体以及设于壳体前侧的喇叭状吸盘，壳体内设有太赫兹波发生器，壳体后端设有延伸至外部的接线，接线的端部与同轴线缆接口插接的电缆接口；太赫兹波发生器的前侧设有波导窗，波导窗上设有覆盖其的聚波透镜。该理疗仪理疗过程的定位准确，提高理疗效果。