MRI定量肝脏及心脏铁过载对地中海贫血全相合造血干细胞移植的影响

摘要

背景：大部分的重型β-地中海贫血患儿都存在铁过载的情况，而铁过载可对造血干细胞移植产生不利影响。目的：利用MRIT2*检测肝脏及心脏铁过载情况，从而评估肝脏、心脏铁过载对重型β-地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植的影响。方法：对81例全相合异基因造血干细胞移植、年龄>3岁，能配合MRI检测的重型β-地中海贫血患儿，进行肝脏及心脏MRIT2*检测。根据检测结果计算出肝脏及心脏铁浓度，作为评价肝心铁过载的指标，并将肝脏、心脏铁浓度与患儿血清铁蛋白、造血重建时间、死亡率、植入率、移植后常见并发症的发病率，如移植物抗宿主病、感染、免疫性溶血、全血细胞减少、肝静脉阻塞病、败血症进行相关因素分析。结果与结论：肝脏铁浓度与血红蛋白植入时间呈正相关(r=0.229，P=0.043)，心脏铁浓度与死亡率呈正相关(r=0.266，P=0.017)，血清铁蛋白与植入率呈负相关(r=-0.289，P=0.009)，血清铁蛋白与败血症发病率呈正相关(r=0.251，P=0.024)，血清铁蛋白与全血细胞减少发病率呈正相关(r=0.276，P=0.013)。由此可见，铁过载可对重型β-地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植产生不利影响。因此，对行造血干细胞移植的β-地中海贫血患儿综合进行血清铁蛋白、肝脏及心脏铁过载的评估非常必要。