血管性血友病因子的瑞斯托霉素辅因子定量测定

摘要

血管性血友病(VWD)是血浆或/和血小板内von Willebrand因子(vWF)异常所致的一组出血性疾病。vWF是一种血浆糖蛋白。由位于12号染色体的vWF基因调控,并在血管内皮及巨核细胞内合成。vWF是不均一的多聚体。测定其中的vWF瑞斯托霉素辅因子(vWF:RCoF)不仅有助于血管性血友病和血友病等出血性疾病的诊断分型及鉴别诊断,而且对某些高凝状态疾病的研究也有一定的意义。本文综合文献报道的方法以改进并对20例VWD及20例正常人进行检测。