小儿胸膜肺母细胞瘤

摘要

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊断、治疗及预后.方法回顾22例小儿胸膜肺母细胞瘤病例,按Dehuer病理分型为II型者15例、III型7例,对其进行随访.结果 22例年龄3个月～10岁,男女比例1∶1.最早出现的症状均为咳嗽,发热19例,呼吸困难13例.早期X线表现:肺囊性病4例,气胸1例,胸腔斑、片状影11例,胸腔积液4例,纵隔占位2例.来院前首诊(县、市级医院)误诊率100%,在我院首诊误诊率77.3%,首诊到确诊时间平均(5.4±6.2)个月.出现症状到确诊时间0.5～24个月.手术18例,术后均化疗.随访1个月～12年.生存9例,2年生存率27.3%,5年生存率9.1%.死亡13例,诊断到死亡时间1*!d～26个月.结论小儿肺母细胞瘤无论在组织学、遗传学还是在临床表现及预后与成人肺母细胞瘤(PB)有明显不同,是一种少见的极易误诊的儿童期恶性肿瘤.早期确诊、治疗是决定预后的关键.