小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展

摘要

1概述小儿胸膜肺母细胞瘤（PPB）是一种非常罕见、性质独特、恶性程度高的原发性肺部肿瘤。它可以起源于肺脏本身、胸膜和纵隔,也可以起源于以前存在的囊性肺损害,主要由原始胚基和一种恶性间叶基质细胞组成,后者可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤。本病多发生于6岁以下的儿童和婴幼儿，偶尔也见于成人。