胸壁原始神经外胚层肿瘤伴肺及区域淋巴结转移1例

摘要

患儿男,13岁.胸部CT见左侧胸壁肿块,最大直径约8.0cm.曾行穿刺,病理学检查找到小圆形恶性肿瘤细胞,考虑为原发性胸壁神经外胚层肿瘤.予全身化疗,方案为“异环磷酰胺+长春新碱+阿霉素”,经2次化疗后,复查胸部CT见肿块较前明显缩小,但4次化疗后,胸部CT示胸壁肿块增大,且侵犯左肺上叶.PET-CT见肿块FDG摄取率增高( SUVmax5.3),未见其他脏器肿瘤转移表现(图1).2010年4月行手术治疗,手术切除范围为包括肿块在内的左侧第4～6肋骨,大小约10 cm×20 cm(图2),左肺上叶、纵隔淋巴结,以聚四氟乙烯片修补胸部缺损.