结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤ⅡB继发噬血细胞综合征一例

摘要

＜正＞结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal nasal type NK/T cell lymphoma,ENKTCL）是起源于成熟NK细胞和T细胞的非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。临床以好发于鼻和面部中线的毁损性病变为特点,早期主要发生于鼻,侵及鼻或面中部,后期易发生全身性播散,出现噬血细胞综合征。按Ann Arbor分期,临床上一般分为ⅠⅣ期。根据临床表现及瘤细胞呈血管中心浸润和血管破坏及凝固坏死的独特病理表现,可诊断该病。目前尚无统一的治疗方案。河北医科大学