抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者早期肺间质改变对其预后的影响及分析

摘要

目的采用前瞻性队列研究分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MAD5）抗体阳性DM患者早期肺间质改变对其临床预后的影响及分析。方法选取2017年9月至2019年12月开滦总医院收治的DM的患者为研究对象,包括13例抗MAD5抗体阳性DM患者（7例幸存,6例死亡）和18例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM患者,对2组患者的首次肺CT结果及临床表现进行比较,采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定预后因素。结果与抗ARS抗体阳性患者比较,抗MAD5抗体阳性组急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的发生率及病死率显著增高[发生率（69%和0%,χ2=17.7,P＆0.01）,病死率(46%和0%,χ2=10.3,P=0.002]。与ARS抗体阳性患者比较,抗MAD5抗体组γ-谷氨酰转移酶（GGT）和铁蛋白值显著增高[70.0（37.0,122.5）和21.0（16.5,33.5）,Z=-3.37,P=0.001;977.0（502.5,1 366.0）和307.1（72.3,546.9）,Z=-3.44,P=0.001]。抗MAD5抗体阳性组中A/SIP组较缓慢渐进间质性肺炎（CIP）组累积生存率显著降低（100%和70%,P=0.001）。Cox回归分析提示肺CT评分与抗MDA5抗体阳性患者的疾病预后不相关,GGO总分与纤维化总分的[HR=1.08,95%CI（0.95,1.23）,P=0.229;HR=0.97,95%CI（0.72,1.30）,P=0.814]。结论抗MDA5抗体是早期诊断DM合并A/SIP的有力指标。早期肺CT评分并不能预测抗MDA5抗体阳性患者的疾病严重程度及预后。