婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症5例临床特征分析及文献复习

摘要

目的 分析婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)临床特征,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月于南京医科大学附属儿童医院住院的5例婴幼儿PIL临床表现、实验室检查、内镜下表现和病理学特点以及治疗方法,结合国内外文献报道,对婴幼儿PIL临床表现、内镜下特点及诊疗进行进一步分析.结果 5例均存在腹泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液以及发热.3例贫血,1例伴惊厥.实验室检查提示,5例外周血淋巴细胞绝对值、血白蛋白和球蛋白浓度均明显下降,2例纤维蛋白原浓度降低;免疫学检查CD4明显降低3例,IgG明显降低5例,NK细胞升高4例,B细胞升高1例.胃镜表现5例均为十二指肠黏膜密集细白色颗粒样隆起;组织病理均为黏膜及黏膜下层淋巴管迂曲和扩张.治疗给予低脂、富含中链三酰甘油(MCT)高蛋白饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染、纠正内环境紊乱和补充各种维生素和微量元素,经内科治疗后感染症状可控制,水肿症状减轻,但腹泻症状改善较缓慢.随访1岁以后腹泻症状可改善,但仍需长期定期补充白蛋白及球蛋白.结论 婴幼儿PIL临床表现主要为腹泻、水肿、低蛋白血症、外周血淋巴细胞计数下降,呈现出临床症状重、实验室指标改变显著的特征.