原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

摘要

目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法 回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论 原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.