儿童囊性纤维化相关变应性支气管肺曲霉菌病22例临床分析

摘要

目的 分析儿童囊性纤维化(CF)相关变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2010年3月至2020年3月确诊的22例CF相关ABPA患儿的临床资料、影像学检查、实验室检查及治疗预后等指标.结果 确诊CF相关ABPA患儿22例(男12例、女10例),确诊年龄(10.4±2.8)岁,症状初发年龄(5.5±4.4)岁.临床表现为咳嗽咳痰22例,反复喘息15例,咯血7例,生长发育落后12例,胰腺炎10例,肝大7例,脾大及脂肪泻各4例.胸部高分辨CT示22例患儿全部存在肺实质浸润以及弥漫中心型支气管扩张,17例同时伴有管腔内黏液嵌塞,12例存在高密度黏液栓.实验室检查示外周血嗜酸性粒细胞增多18例;血清总IgE＞0.5×106 U/L 22例;烟曲霉特异性IgE均有不同程度升高.痰或支气管肺泡灌洗液(BALF)真菌培养阳性15例,其中单一曲霉菌感染8例,两种曲霉菌混合感染3例;痰或BALF细菌培养阳性20例,其中最常见的细菌为铜绿假单胞菌(17例),其余依次为金黄色葡萄球菌(6例)及嗜麦芽窄食单胞菌(5例).肺通气功能示阻塞性通气功能障碍4例,混合性通气功能障碍11例,小气道功能障碍4例.22例患儿均接受系统治疗,单用糖皮质激素治疗3例,激素与抗真菌药物联合治疗19例;随诊1～7年,6例经治疗缓解后处于稳定状态,10例呈现多次复发-缓解,1例死亡,5例失访.结论 儿童CF相关ABPA在中国极为罕见,且CF和ABPA具有部分重叠的临床表现、影像学表现以及免疫学特征,诊断难度大,首选全身糖皮质激素作为一线治疗措施,也可以联合应用抗真菌药物,复发率高.