国产低苯丙氨酸奶方(苯酮安)治疗苯丙酮尿症

摘要

本文报告用国产低苯丙氨酸奶方（苯酮安）治疗28例苯酮尿症的经验。28例均在新生儿期通过筛查得到早期诊断,其中17例为原先应用国外产品或我所未定型产品的继续,已用本品治疗一年,11例全程用本品治疗,4～11个月不等。根据临床及智能、体格发育随访效果满意。文中还报告8例在用本品中逐日血苯丙氨酸浓度下降的情况,所有病例在观察期间血中浓度下降满意,并均在治疗3天时已降至最适范围。由于本品去除苯丙氨酸比较完全,因此病人可有更多的自由添加天然食品。