儿童隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理特点与外科治疗结果单中心研究

摘要

目的研究儿童隆突性皮肤纤维肉瘤（pediatric dermatofibrosarcoma protuberans,PDFSP）的临床与病理特点、诊断与外科治疗现状及预后。方法回顾性研究北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年7月间收治的8例PDFSP患儿的临床、病理资料与外科治疗结果。结果本组男5例,女3例;年龄8~18岁,中位年龄13.5岁;肿瘤大小为0.5~6.5 cm,平均2.8 cm,好发部位（躯干与四肢近端占5/8）与病理特点（均为经典型）类似成年患者,未见肢端表现或特殊病理亚型。确诊时间明显滞后于发病时间,达3~96个月,平均27.8个月。8例患儿20次病理诊断的总确诊率为50%（10/20）,诊前获CD34免疫组织化学染色阳性率为38.9%（7/18）,两种比率呈线性相关趋势,但限于样本较少,差异无统计学意义（Spearman线性相关分析,P=0.333,r=0.866）。所有确诊例次中诊前获CD34阳性比率显著高于未确诊例次,差异有统计学意义（7/8 vs.0/10,Fisher test,P=0.020）。8例患儿均行扩大切除治疗,5例为原发手术（1例肿瘤扩大切除,4例瘤床补充扩大切除）,3例为复发手术（均为肿瘤扩大切除）。随访时间6~96个月,中位随访时间48.5个月,术后复发率为12.5%（1/8）,未见远处转移或死亡病例。局部切除是PDFSP首诊的主要治疗方法（7/8）,局部切除后行规范性扩大切除4例均无复发,未行规范性扩大切除3例全部复发,两项比较,差异有统计学意义（0/4 vs.3/3,Fisher test,P=0.20）。术中送检冰冻病理切缘,有助于扩大切除的有效性。结论作为中国内地首个PDFSP病例系列,显示与文献类似的某些临床特征与较好预后。CD34阳性在PDFSP诊断中具有关键作用。肿瘤局部切除后,及时纠正诊断并做规范性补充扩大切除,是保证患儿预后的关键。亟需增加病理诊断准确性与手术治疗规范性,以期改善预后。