女性生殖道原发原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

摘要

目的探讨女性生殖道原发原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理特点。方法收集6例原发于女性生殖道PNET患者的资料,分析其临床病理特点,采用免疫组织化学EnVision法检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交（FISH）检测EWS基因易化。结果 6例患者年龄10～27岁,平均20岁,发生部位分别是外阴和阴道各2例,卵巢和子宫各1例。肿瘤最大径2.0～10.0cm（平均5.4 cm）,外观呈结节状,切而灰白或粉红色,鱼肉样,质嫩,均伴有岀血、坏死。镜下肿瘤细胞呈小圆形,细胞界限不清,胞质少,核深染,染色质凝聚,可见小核仁;肿瘤细胞呈片状或小叶状排列,其中1例可见Homer-Wright菊形团结构。免疫表型:CD99、FLI-1和CD56均为阳性或弥漫阳性（6/6）,5例波形蛋白和神经元特异性烯醇化酶阳性（5/6）,4例巢蛋白和突触素阳性（4/6）,2例S-100蛋白阳性（2/6）,仅1例嗜铬粒素A阳性（1/6）。5例EWS易位基因检测阳性（5/6）。2例获得随访,1例于术后17个月死于肿瘤转移,1例随访7个月仍健在。4例失访。结论 PNET原发于女性生殖道罕见,可发生在卵巢、子宫、外阴、阴道。选择恰当的免疫标志物（CD99、FLI-1、波形蛋白、CD56等）及FISH检测EWS易位基因可为诊断提供帮助。