Waardenburg综合征人工耳蜗植入效果与螺旋神经节细胞衰退特征的相关性分析

摘要

目的 分析Waardenburg综合征(Waardenburg Syndrome,WS)患者人工耳蜗植入效果与耳蜗残余螺旋神经节细胞衰退特征的相关性.方法 搜集2001年至2017年于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入手术并明确诊断为Waardenburg综合征的患者为病例组,根据电极型号及手术时术耳年龄,选取非综合征耳聋患者为对照组.分析术后1-4年调机数据T值(Threshold Level,T Level)、C值(Comfortable Level,C Level)以及动态范围(Dynanmic range,DR),作为耳蜗植入效果评价数据.以术中eCAP电刺激量-振幅函数线性回归分析的Slope值及预测阈值(Threshold,T)为指标,评价螺旋神经节细胞(Spiral Ganglion Cells,SGC)衰退特征.分析实验组与对照组的差异及两者之间的相关性.结果 术中eCAP测试:WS患者Slope值明显低于NS患者(t=-5.60,P<0.01),阈值明显高于对照组(t=2.09,P<0.05),且在4岁以上患者中差异更显著.WS患者中,4岁以上患者Slope值低于4岁以下患者(t=2.63,P<0.05),阈值T则高于4岁以下患者(t=-3.62,P<0.01).术后1-4年调机数据:WS患者T值明显高于NS患者(t=2.82,P<0.05),DR值明显低于NS患者(t=-8.86,P<0.01).两组患者术后1-4年的T、C值均无显著差异,而第3、4年的DR值高于第1、2年.结论 Waardenburg综合征患者SGC随着年龄的增加而减少,术后4年的调机数据两组患者变化趋势一致,表明人工耳蜗植入后的电刺激可能减缓SGC的衰退.早期植入可以使Waardenburg综合征患者获得更好的听觉植入效果.