青少年Chiari畸形Ⅰ型患儿脊髓的萎缩样改变

摘要

目的 比较青少年Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation type Ⅰ,CMI)患儿与健康青少年脊髓形态的差异,探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响.方法 回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料,其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组;余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面,按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近(±18个月)伴脊髓空洞的CMI患儿,按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组;再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组.在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径.所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计,采用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)检验观察者内和观察者间的信度.三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验,三组间性别分布比较采用x2检验,CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析.结果 观察者内和观察者间的ICC为0.91～0.95,表明测量可靠性"极好".三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义.CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似(P=0.254),且均明显低于健康对照组(均P＜0.001).CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组(P=0.003)和健康对照组(P＜0.001),而CM组与健康对照组的差异无统计学意义(P=0.216).CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组(P＜0.001)和健康对照组(P＜0.001).CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义(P=0.948).CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关(r=0.906,P＜0.001),而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性.CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关陛(均P＞0.05).CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关(r=0.703,P=0.005).健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性(均P＞ 0.05).结论 与健康青少年相比,CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变;伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张.