家族性先天性双侧第二鳃裂瘘管1例

摘要

患儿，女，4岁。出生后发现双颈侧有一瘘口、反复隆起流液4年，于2004年10月14日入院。患儿出生后颈部两侧发现有两个针眼大小瘘口，皮肤凹陷，常反复隆起，挤压（或不挤压）流出白色黏性液体后隆起消失或缩小。检查：一般情况好，心肺腹未见异常，颈部两侧胸锁乳突肌前缘上1／3处见各有一瘘口见图①，周围皮肤稍隆起，无红肿，挤压有白色黏性分泌物溢出，深部可触及一条索状物向上延伸，双侧耳廓耳轮脚前各有一瘘口见图②。入院诊断：双侧先天性第二鳃裂瘘管、双侧先天性耳前瘘管。于2004年10月20日在全身麻醉下行双侧鳃裂瘘管摘除术，术前先用龙胆紫瘘口注射染色，术中见瘘管呈葫芦状向上延伸，经颈动脉分叉处向内延伸达扁桃体下极处．切断瘘管，末端翻转结扎包埋。两侧瘘管完全相同。切除之瘘管长约6cm。术后病理诊断：鳃裂瘘管。