肺动脉高压之结缔组织疾病

摘要

肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡.几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH).CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH.PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率.探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后.