肝豆状核变性离体培养细胞内金属硫蛋白代射的研究

摘要

测定了一般培养条件下以及经各种浓度铜孵育后肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者，杂合子的离体培养皮肤成纤维细胞内金属硫蛋白（ＭＴ）含量的变化。发现，一般培养条件下，三组间ＭＴ含量无显著性差异，但经高浓度铜孵育后，患者ＭＴ的含量明显比另二组高。讨论了ＭＴ异常在ＨＬＤ发病机理中的重要作用。