突触蛋白-3α抗体介导的自身免疫性脑炎一例

摘要

总结西安国际医学中心医院于2020年1月4日收治的1例突触蛋白-3αIgG阳性自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、治疗和预后特点.该患者为男性,56岁,病前存在感染的前驱症状,主要表现为快速进展的认知功能障碍、精神行为异常,难治性癫痫、癫痫持续状态,偏侧肌张力障碍伴不自主运动,伴有心率、呼吸增快,大汗淋漓等自主神经受累表现,可疑存在中枢性低通气,临床表现类似抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎.影像学提示双侧海马、颞叶、岛叶对称性液体衰减反转恢复序列高信号.脑脊液检查常规、生化基本正常,甲状腺功能正常,人类免疫缺陷病毒、梅毒阴性,脑脊液病毒系列正常.经过甲泼尼龙冲击治疗及后续静脉滴注入免疫球蛋白治疗,患者病情未见好转,出院数天后死亡.突触蛋白-3o抗体介导的自身免疫性脑炎临床表现类似NMDAR脑炎,临床表现严重,在临床检查NMDAR抗体阴性时需要进一步检测突触蛋白-3α抗体以明确诊断.