齿状核红核苍白球路易体萎缩症一例

摘要

齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)又称Haw River syndrome或Naito-Oyanagi disease,是一种罕见的神经系统遗传性疾病。该病在日本的发病率约为0.48/10万,在韩国等亚洲国家和中国台湾地区也有少量报道,而在欧洲及北美地区则很少见[1]。