经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

摘要

目的 总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征.方法 报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道.结果 患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等.头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化.脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL.术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡.结论 中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后.