淋巴结血管内T细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

摘要

目的探讨血管内淋巴瘤(IVL)的临床病理特征.方法对1例腹股沟淋巴结IVL临床、病理组织学及免疫表型进行观察分析并复习文献.结果男性31岁,不明原因高热伴消瘦50天,右腹股沟直径1 cm淋巴结1枚,B超示肝脏轻度增大,血LDH明显升高伴ESR及转氨酶轻度升高,外周血WBC 3.3×107/L,骨髓像、多种病原及各肿瘤相关抗原检测均无异常.病理活检:腹股沟淋巴结大部分破坏,代之以大量扩张的中小血管,腔内充满大量异型淋巴样细胞,局部伴管壁、管周浸润并累及结外脂肪组织.瘤细胞免疫表型CD45、CD45RO、CD3阳性,CK、CD68、CD79α、CD20均阴性,血管壁及内皮细胞CD31、CD34阳性.行CHOP化疗后症状缓解,现仍在随访中.结论 IVL是一罕见的非霍奇金淋巴瘤,好发于中枢神经系统及皮肤,其他部位少见,绝大数为B细胞型,T型罕见,以浅表淋巴结活检确诊者尚无报道.临床表现有一定提示性,确诊靠组织病理学检查,部分病例对化疗敏感,但多数病例预后差.