不同类型神经元蜡样质脂褐质沉积症的超微结构特征

摘要

为了探讨不同类型神经元蜡样质脂褐质沉积症的超微结构特征，对１３例患者取右额叶脑组织进行了电镜检查。其中婴儿型、晚婴儿型各２例、青少年型８例、成年型１例。常见的临床表现包括智力减退、视力进行性下降、抽搐和运动障碍。电镜下婴儿型神经元胞浆内的沉积物主要为脂褐素体、偶见指纹体，晚婴儿型主要为曲线体，青少年型为大量指纹体和脂褐素体，成年型主要为脂褐素体伴少量指纹体。根据起病年龄、临床表现和超微结构改变可鉴