普通变异型免疫缺陷病12例临床分析并文献复习

摘要

目的探讨普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency,CVID）的临床特点,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月-2007年3月确诊为 CVID 的12例患者临床资料、实验室检查、治疗和预后。结果12例患者男女比例为2:1,发病年龄为（26±9）岁,发病到确诊时间平均18个月。主要以反复发热（67.0%）、反复咳嗽、咳痰（58.3%）、腹泻（41.6%）为临床表现,实验室改变有贫血（58.3%）和白细胞减少（58.3%）。全部病例依靠检测到免疫球蛋白降低（IgG、1gM、IgA）确诊。9例病人的淋巴细胞检测显示,B 细胞和CD4+T细胞均低下,其中7例病人 CD4/CD8比例倒置。有10例病人接受丙种球蛋白治疗,临床症状均好转。结论 CVID 为原发性免疫缺陷病的一种,成年发病多见,临床以消化系统、呼吸系统的反复感染为突出表现,可伴有自身免疫病和肿瘤。确诊依靠检测血清免疫球蛋白。治疗上采取丙种球蛋白替代治疗,大多预后较好。