IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

摘要

IgG4相关的硬化性胆管炎是一类发病机制不明的硬化性胆管炎,其特征为血清IgG4水平升高,胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化,胆管周围炎症反应显著,胆管上皮细胞保持完整,胆管成像显示弥漫性或节段性肝内和/或肝外胆管狭窄、胆管壁增厚.该病作为继发性硬化性胆管炎的一种,越来越受到重视,其中大部分患者对类固醇治疗效果良好,但仍有一部分患者治疗效果不佳,本文对IgG4-SC的诊疗方面作一综述.