IgG4相关腹膜后纤维化致急性肾损伤和硬化性胆管炎1例及文献复习

摘要

目的:通过1随访长达8年的IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)患者诊治过程探讨该病的临床特征和诊治进展。方法:对1例IgG4-RD患者的诊治过程进行描述和分析,结合文献和最新进展进行文献复习。结果:老年男性患者,于2011年6月因“左下肢水肿4月余,双下肢水肿并加重10天”第1次入院,CT显示后腹膜增厚和双侧肾盂积水,诊断为特发性腹膜后纤维化、急性梗阻性肾病和急性肾衰,给予皮质激素治疗后迅速好转。2013年5月因“腹痛1月,全身皮肤及巩膜黄染5天”第2次入院,影像学检查发现近端肝内狭窄伴远端胆管扩张,肝门软组织占位,诊断为胆管癌。但在长期随访中发现血清IgG4水平异常升高,病程良好,而且激素治疗有效,最终诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。结论:IgG4-RD可在不同时间先后以IgG4相关腹膜后纤维化和IgG4相关硬化性胆管炎形式发病,前者可表现独特的影像学特点,后者可高度模拟胆管癌的影像学改变,容易误诊。